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HIPERODONCIA MÚLTIPLE (supernumerarios)

 

Bajo este término nos referimos a aquellos individuos que presentan varios dientes supernumerarios en una o varias series dentarias, sin constituir parte integrante de un síndrome clínico complejo (figura). Su frecuencia de presentación es rara. Esta hiperodoncia consiste habitualmente en la coexistencia de dientes supernumerarios en las series anterior y premolar, aunque se han notificado casos que afectaban todas las series dentarias de ambos maxilares.

 

En este tipo de hiperodoncia, los dientes supernumerarios acostumbran a presentarse erupcionados e incluidos de forma indistinta y simultánea.

Ranta y Baccetti observaron una herencia dominante en la hiperodoncia. En estos casos el número de dientes supernumerarios varió en los diversos miembros de las familias. Papadanopoulos (citado por Euler) comunicó un caso de un individuo con 23 dientes supernumerarios. Una comunicación muy curiosa es la de Schmitz y Witzel, sobre dos hermanos que presentaban una continua formación de dientes y microformas. Desai y Shah refieren el caso de dos hermanos con múltiples dientes supernumerarios.

Los dientes supernumerarios múltiples parecen ocurrir solamente en la dentición permanente, por lo que su origen podría residir en un trastorno en la región de las láminas de los dientes permanentes.

El tratamiento de esta hiperodoncia es complejo. Se tendrá que estudiar cada caso en particular, pero el resultado es bastante pobre en la mayoría de los pacientes. La existencia de poliinclusiones supernumerarias ocasionará una desestructuración en la arcada dentaria con abundantes malposiciones. Todo ello requerirá una estrecha colaboración mediante un tratamiento quirúrgico-ortodóncico combinado. Será en este caso el ortodoncista quién marcará las pautas generales del tratamiento, indicándonos qué dientes habrá que extraer o preservar a fin de conseguir con el tratamiento ortodóncico la mejor oclusión posible.

Así pues, en el caso de dientes supernumerarios múltiples y de acuerdo con Tetsch y Wagner, la extracción radical de todos los dientes sólo puede indicarse en casos aislados, debido a la gran pérdida de hueso que se produciría, lo que comportaría un gran riesgo de fractura del maxilar.

 

Hiperodoncia múltiple. Dientes supernumerarios del grupo premolar inferior y presencia de un cuarto molar por distal del 3.8.

 

 15.5.12. HIPERODONCIA ASOCIADA A SÍNDROMES

COMPLEJOS

Nos referimos en este apartado a la hiperodoncia que se asocia a síndromes clínicos complejos, casi siempre hereditarios, y de los que constituye parte integrante y destacada.

Sin embargo, hemos de subrayar que la mayoría de los síndromes clínicos hereditarios que se asocian a anomalías dentarias, suele hacerlo con la hipodoncia (faltan algunos dientes) y oligodoncia (faltan dientes y los existentes son más pequeños).

Así pues, nos referiremos específicamente a los más frecuentes: Displasia cleidocraneal, Síndrome de Gardner, Querubismo y Síndrome de Fabry-Anderson.

Asimismo, los pacientes con fisura labio-alveolo-palatina presentan frecuentemente dientes supernumerarios en la región incisal. Es característica la ausencia del incisivo lateral del lado de la hendidura y/o la presencia de un diente supernumerario no erupcionado. Los dientes supernumerarios pueden encontrarse dentro de la fisura o a cada lado de ella. Existe la teoría de que la responsable de la presencia del diente supernumerario es precisamente la hendidura, que parte en dos el germen del incisivo lateral. Otros síndromes poco frecuentes asociados a cardiopatías congénitas, campodactilia y malformaciones craneofaciales, pueden presentar también dientes supernumerarios. Hay descritos en la literatura médica y odontológica síndromes raros en los que coexisten hiperodoncias con agenesias dentarias.

 

 Alteraciones dentarias en la Displasia Cleidocraneal. (A) Ortopantomografía con papel vegetal superpuesto donde se señalizan los dientes permanentes y los dientes supernumerarios (x). (B) Detalle de la tomografía computadorizada del maxilar superior efectuada para situar los dientes incluidos.

 

Displasia cleidocraneal

También conocida como enfermedad de Pierre-Marie-Saintom, se le denomina así a partir de la Conferencia de París sobre la Nomenclatura de los Trastornos Óseos Constitucionales (1969). Hasta entonces era conocida como Disóstosis Cleidocraneal, denominación que aún se encuentra en muchos textos pero que debe ser desestimada en la actualidad ya que, como define su actual denominación, se trata de una verdadera displasia que lleva asociados numerosos trastornos del desarrollo esquelético y dentario.

Se trata de una enfermedad de etiología desconocida, que a menudo es hereditaria y que afecta el esqueleto óseo y a los dientes. Cuando se hereda, aparece con patrón autosómico dominante y puede ser transmitida por ambos sexos. En los casos que se ha desarrollado de forma esporádica, se ha sugerido que representa una enfermedad de tipo recesivo, o más probablemente, como una penetración incompleta de un rasgo genético que tiene una expresión variable del gen o una mutación dominante nueva. La proporción de presentación hombre-mujer es de 1 a 1.

Clínica

Existen dos formas de presentación clínica. La primera es la forma típica florida, denominada forma Maior. La segunda, atenuada, es la forma Minor. – Forma Maior.

• Trastornos óseos.

Se manifiestan en múltiples localizaciones:

- Cráneo: Es voluminoso por maduración retardada, debido a un retraso en el cierre de las fontanelas (Hidrocefalia de Pierre-Marie-Sain tom), lo que da lugar a una braquicefalia característica.

- Cara: Es hipoplásica, con pómulos pequeños y poco prominen tes, dando la sensación de un falso prognatismo mandibular. Existe una disartrosis craneofacial sobre todo perceptible en jóvenes.

- Cintura escapular: Es anómala. Varía desde una ausencia completa de las clavículas, en el 10% de los casos, hasta una ausencia parcial o simple adelgazamiento de las mismas. Debido a esta alteración clavicular, los pacientes tienen una movilidad anormal de los hombros, y pueden llevarlos hacia delante hasta encontrarse en la línea media.

- Pelvis: columna vertebral y falanges de los dedos pueden también encontrarse afectadas.

La displasia cleidocraneal, que en un principio se pensó que era una enfermedad que implicaba sólo a los huesos membranosos, en la actualidad se reconoce como un padecimiento de todo el esqueleto. Incluso se han informado de cambios fuera del esqueleto, como ocurre en los músculos, aunque se ha sugerido que ello podría ser secundario a la afectación ósea.

Todas estas anomalías óseas son objetivables por el estudio radiológico, que pone muy frecuentemente en evidencia un signo característico como es la deformación en cono de las epífisis de las falanges.

• Trastornos dentarios.

Suele existir retraso en la erupción de los dientes temporales. Es en la dentición permanente cuando el proceso nosológico se pone al descubierto.

El motivo de la consulta suele ser un retraso en la erupción dentaria. Es entonces cuando la exploración clínico-radiológica demuestra la existencia de una profusión anárquica de dientes supernumerarios. Estos gérmenes suelen tener una talla y una forma similares a su serie de origen. La identificación de los gérmenes normales suele ser muy difícil (figura).

 

Los dientes supernumerarios se presentan preferentemente en la región incisiva y premolar con predominio en la mandíbula.

Los gérmenes supernumerarios, como hemos indicado, pertenecen a la dentición permanente y efectúan la maduración radicular al mismo tiempo que los gérmenes normales. Sólo algunos elementos llegan a erupcionar a través de una mucosa que además es muy resistente, por su gran componente fibroso.

Existe una persistencia prolongada de los dientes temporales con el consecuente retraso adicional de erupción de los dientes permanentes. Las raíces dentarias son con frecuencia algo más cortas y delgadas, y pueden estar deformadas.

Rushton informó de la ausencia o escasa cantidad de cemento celular radicular de la dentición permanente, lo cual también se podría relacionar con la falta de erupción que con frecuencia se ve en esta enfermedad.

- Forma Minor

Es la forma atenuada de la enfermedad, en la que se observa nanismo discreto, pequeña facies disostósica, hipoplasia unilateral de la clavícula y existencia de algunos dientes supernumerarios.

Tratamiento

No existe tratamiento específico para esta enfermedad. Hace algunos años se mantenía una conducta expectante, en cuanto a los dientes supernumerarios se refiere, tratando tan sólo las complicaciones de los mismos cuando éstas aparecían.

Sin embargo, en años recientes ha habido un aumento en el enfoque multidisciplinario para el tratamiento de estos pacientes, con la participación del cirujano bucal, del ortodoncista y del prostodoncista.

Tras la revisión de múltiples casos tratados por Hutton y cols., se ha demostrado que el tratamiento quirúrgico a tiempo con el complemento ortodóncico adecuado puede dar lugar a excelentes resultados funcionales.

La extracción de los dientes temporales no siempre permite la erupción de los dientes permanentes. Incluso en ocasiones, la fenestración o descubrimiento quirúrgico con tracción ortodóncica de los dientes incluidos puede no tener éxito.

 

Síndrome de Gardner

Fue estudiado por Fader y Duncan, y consiste en un síndrome caracterizado por la existencia de múltiples dientes supernumerarios incluidos que se acompañan de: Poliposis múltiple de colon, osteomas en maxilares, cráneo y huesos largos, tumores desmoides y quistes sebáceos o epidermoides cutáneos.

Tiene un patrón hereditario autosómico dominante con penetración completa y expresión variable.

Clínica

De todas sus manifestaciones clínicas la más importante son los pólipos múltiples de colon, lesiones premalignas que eventualmente pueden evolucionar hacia adenocarcinomas; esto ocurre en el 25% de los pacientes.

Los osteomas se presentan con preferencia en el macizo craneofacial y en los huesos largos, y dan lugar a tumoraciones duras demostrables en la radiología. En la cara, dichos osteomas pueden dar lugar a asimetrías faciales evidentes, trastornos de la articulación temporomandibular, patología de ocupación sinusal y compresiones nerviosas.

Los tumores fibrosos (desmoides) de la piel, así como los quistes sebáceos y epidermoides, son también múltiples, con predilección por la espalda y el pericráneo. Acostumbran a ser móviles y de superficie lisa.

La enfermedad tiene un gran interés desde el punto de vista odontológico, ya que la presencia de múltiples dientes supernumerarios impactados junto con osteomas faciales, pueden llevar al diagnóstico temprano de la enfermedad. Hay que remitir el paciente al gastroenterólogo para la valoración de los posibles pólipos intestinales y la prevención de un adenocarcinoma de colon.

Tratamiento

El tratamiento odontológico de estos pacientes irá encaminado hacia una rehabilitación oclusal, mediante un tratamiento combinado quirúrgico-ortodóncico similar al recomendado en las otras hiperodoncias ya estudiadas.

 

Síndrome de Fabry-Anderson

Es una enfermedad hereditaria que sigue un patrón recesivo ligado al sexo, en la que se produce un acumulo de glucolípidos, concretamente ceramidatrihexosas, debido a un defecto congénito de la enzima ceramidatrihexoxidasa, y que se manifiesta por:

• Angioqueratosis difusa.

• Opacidad corneal y del cristalino.

• Insuficiencia cardíaca.

• Insuficiencia renal.

• Trastornos neurológicos.

• Dientes supernumerarios.

Todavía no se conoce muy bien el mecanismo de aparición de dientes supernumerarios en este Síndrome. Aquí el tratamiento de la hiperodoncia será secundario, debido a la gravedad de la enfermedad.

 

Querubismo

Es una enfermedad poco común que afecta ambos maxilares. Se considera una variedad clínica de la displasia fibrosa (displasia fibrosa familiar de los maxilares).

Jones en 1933 fue quien dio origen al término descriptivo de “querubismo” para indicar el aspecto clínico poco común y de deformidad facial de los pacientes que presentan la enfermedad.

Esta enfermedad sigue un patrón hereditario por medio de un gen autosómico dominante con expresividad variable. La penetrancia del gen dominante es aproximadamente del 100% en el sexo masculino, reduciéndose al 50-60% en el femenino.

Se manifiesta al principio de la infancia, hacia los tres o cuatro años de edad. Los pacientes presentan una hinchazón progresiva, no dolorosa y simétrica de los maxilares, lo que da lugar a una cara redonda característica y que es sugestiva de un “querubín”. En la mayoría de los casos la tumefacción predomina en la zona perimandibular.

La dentición temporal se puede exfoliar de manera espontánea y prematura, a partir de los tres años de edad. La dentición permanente es defectuosa, y se asocian dientes supernumerarios con agenesia dentaria parcial y dientes normales incluidos.

El querubismo aunque progresa rápidamente en la infancia, tiende, a hacerse estable e incluso puede presentar regresión cuando se llega a la pubertad. Pasada la adolescencia, a veces se recurre a la cirugía ortognática de los maxilares y a la cirugía plástica facial por razones estéticas.

En cuanto a los dientes, suele recomendarse pasada la pubertad un tratamiento quirúrgico-ortodóncico combinado de las inclusiones dentarias, con el fin de lograr la mejor rehabilitación oclusal posible.


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